Większość ciężkich wad rozpoznawana jest współcześnie już wewnątrzłonowo, jednak te lżejsze mogą ulec przeoczeniu i dopiero pewne objawy kliniczne mogą nasunąć podejrzenie schorzenia układu krążenia. Takimi objawami są m.in.:

• tzw. sinica ośrodkowa (centralna), gdy skóra i śluzówki mają siny kolor z powodu małego nasycenia krwi tlenem; gdy sine są tylko kończyny, mamy do czynienia z sinicą obwodową, która wcale nie musi być objawem wady serca, a np. tylko wynikiem ochłodzenia,
• duszności,
• problemy z karmieniem (niechęć do jedzenia spowodowana szybkim męczeniem się w trakcie karmienia) i spowodowany tym powolny przyrost masy ciała dziecka,
• nawracające infekcje układu oddechowego,
• przyspieszone bicie serca (tachykardia),
• szmery w sercu (same w sobie nie muszą być sygnałem alarmującym).

Głównym i niezwykle istotnym problemem klinicznym u dzieci z wrodzonymi wadami serca, w kontekście żywienia, jest niedożywienie, które jest bardzo powszechne w tej grupie chorych. Może ono dotyczyć:

• 60% pacjentów z wadami ze zwiększonym przepływem płucnym,
• 70% pacjentów z sinicą ośrodkową lub z zastoinową niewydolnością serca.

Etiologia niedożywienia u dzieci z wrodzonymi wadami serca jest wieloczynnikowa. Czynnikami, które sprzyjają niedożywieniu w tej grupie chorych są m.in.:

• zwiększone zapotrzebowanie energetyczne jako konsekwencja:
  • zwiększonej podstawowej przemiany materii,
  • zwiększonego wydatku energetycznego (np. ze względu na zwiększony przepływ płucny, nadciśnienie płucne),
  • wzrostu tempa pracy mięśni oddechowych oraz mięśnia sercowego,
  • wzrostu częstości zakażeń i hospitalizacji,
  • wcześniactwa, małej masy urodzeniowej ciała,
  • często wykonywanych zabiegów lub operacji chirurgicznych;
• zwiększona utrata składników odżywczych jako konsekwencja:
  • nieefektywnego lub zaburzonego trawienia i/lub wchłaniania,
  • enteropatii z utratą białka (najczęściej po operacji sposobem Fontana),
  • stosowania niektórych leków, np. moczopędnych,
  • towarzyszących wad przewodu pokarmowego (np. martwica niedokrwienna jelit u noworodków),
  • przekrwienia żylnego;
• zmniejszone/utrudnione przyjmowanie pokarmów związane z:
  • refluksem żołądkowo­przełykowym (np. w zespole niedorozwoju lewego serca),
  • dusznością,
  • dysfazją (dysfunkcja strun głosowych np. po zabiegu kardiochirurgicznym na otwartym sercu),
  • dysfagią,
  • koniecznością wprowadzenia restrykcji płynowych,
  • obniżonym łaknieniem,
  • wczesnym uczuciem sytości,
  • częstymi przerwami w żywieniu drogą przewodu pokarmowego na rzecz żywienia pozajelitowego;
• nieefektywne wykorzystanie składników odżywczych w przebiegu:
  • kwasicy,
  • hipoksji,
  • nadciśnienia płucnego;
• zastoinowa niewydolność serca i towarzyszące jej:
  • zmniejszenie rzutu serca oraz przepływu nerkowego,
  • zmniejszenie pojemności żołądka,
  • zwiększenie katabolizmu w wyniku stresu,
  • zastój oraz ograniczenie przepływu w układzie pokarmowym.

Wszystko to wskazuje na konieczność wzbogacenia kalorycznego posiłków i to zwykle poprzez zwiększenie gęstości kalorycznej, a nie zwiększenie objętości spożywanych posiłków, gdyż to jest z reguły z wielu względów trudne dla pacjentów lub wręcz niemożliwe.

Poniżej zebrano porady praktyczne dotyczące stosowania diety bogatokalorycznej.

Tabela 1. Dieta bogatokaloryczna – porady praktyczne

Dieta bardzo niskotłuszczowa z tłuszczami MCT

U niektórych chorych wskazana może być dieta z ograniczeniem tłuszczów LCT (ang. long chain triglycerides – trójglicerydy o długich łańcuchach kwasów tłuszczowych) i równoczesnym wprowadzeniem tłuszczów MCT (ang. medium chain triglycerides – trójglicerydy o średnich łańcuchach kwasów tłuszczowych), dodatkowo, w niektórych przypadkach, wskazana jest dieta bogatobiałkowa.

Tłuszcze LCT a tłuszcze MCT

Klasyfikacja rodzajów tłuszczu zależy od budowy kwasów tłuszczowych (struktury, długości łańcuchów, rozmieszczenia w cząsteczce trójglicerydu). Podział kwasów tłuszczowych ze względu na liczbę atomów węgla w cząsteczce jest następujący:

• krótkołańcuchowe (C 4­6), SCT,
• średniołańcuchowe (C 8­10), MCT,
• długołańcuchowe (C 12­26), LCT.

Tłuszcze MCT w naturalnej formie występują w niewielkich ilościach, a ich głównym źródłem jest olej kokosowy. Ponadto MCT obecne są w mleku kobiecym i stanowią do 10% tłuszczów ogółem (zwykle około 2%).

• w przeciwieństwie do tłuszczów LCT, do hydrolizy tłuszczów MCT nie jest konieczny udział żółci i ze względu na wielkość cząsteczki są one łatwiej hydrolizowane przez lipazę;
• trójglicerydy o średnich łańcuchach kwasów tłuszczowych MCT wchłaniają się z przewodu pokarmowego bezpośrednio do żyły wrotnej i transportowane są głównie wprost do wątroby;
• w wątrobie tłuszcze MCT są prawie w całości metabolizowane z uwolnieniem energii, bez udziału karnityny. Dzięki temu średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe są bardziej dostępne do utleniania mitochondrialnego, niż długołańcuchowe kwasy tłuszczowe. MCT stanowią w związku z tym szybko i łatwo dostępne źródło energii. Pamiętać jednak trzeba, że tłuszcze MCT spożywane w ilościach przekraczających możliwości metaboliczne wątroby, metabolizowane są w mechanizmie zależnym od karnityny i w związku z tym zapotrzebowanie na nią może być zwiększone;
• tłuszcze MCT poprzez spowalnianie przewodzenia międzytrawiennego wędrującego kompleksu motorycznego (MMC – migrating motor com- plex), wydłużają czas kontaktu śluzówkowego treści pokarmowej i poprawiają wchłanianie (wykazano również ich korzystny wpływ na wchłanianie wapnia;
• należy pamiętać, że tłuszcze MCT nie stanowią źródła niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych (NNKT należą do tłuszczów LCT), dlatego w postępowaniu dietetycznym należy rozważyć suplementację NNKT;
• wyższa osmolarność preparatów zawierających tłuszcze MCT zwiększa ryzyko wystąpienia biegunki osmotycznej, dlatego dawka oleju MCT powinna być zwiększana powoli i stopniowo, z jednoczesną obserwacją tolerancji diety przez pacjenta.

Główne różnice pomiędzy tłuszczami LCT i tłuszczami MCT podano w tabeli poniżej.

Tabela 2. Porównanie wybranych cech tłuszczów LCT i tłuszczów MCT

Dieta z zastosowaniem tłuszczów MCT może być wskazana jako jedna z metod stosowanych w leczeniu powikłań po operacjach kardiochirur- gicznych, takich jak...